感音神经性耳聋，也称神经性耳聋，是耳蜗及或听觉神经的永久性损坏。很多情况下，感音神经性耳聋的起因不明，通常认为是由耳蜗损害长期积累所致，这种损害是终身不愈的。内耳的损害很少能通过药物和手术治疗恢复到原有状态，大多数患者可以配戴助听器解决听力损失的问题，效果甚佳。
1.先天性∕遗传性耳聋
先天性耳聋指出生时就存在的。遗传性耳聋是由于染色体异常的原因，属于家族性遗传病，有时此类耳聋以患者成年乃至更晚些才出现，虽然遗传性耳聋不一在出生时就存在，但导致后来听力逐渐丧失的遗传基因是出生时便存在的，其结果是可影响到各个频率的轻度至重度的听力损失。
非遗传性的先天性耳聋又由多种因素造成，麻疹、德国麻疹、母亲怀孕的风疹均可导致儿童耳聋。此外，出生时低体重和早产也会造成儿童出生时的耳聋。
2.噪声性耳聋
噪音引起的耳聋是直接由于噪音污染所造成的，分两种情况：
(1)长期处于强噪音中(如工厂、铸造场、铁路调车场)，听力损失程度取决于噪音的强度和暴露于此的时间长短。
(2)一次性暴露于极强的脉冲噪音中(如爆竹、枪声、爆炸声等)，如果声压和爆炸力足以破坏中耳系统，可能出现传导性听力损失。
噪音引起的耳聋通常最先影响高频，然后逐渐波及中低频，耳鸣的起因通常总是伴随由噪音引起的听力损失，使用保护装置(耳塞或耳罩)能防止听觉细胞的进一步损伤和发展，感音神经性耳聋一旦出现，药物和手术治疗往往是不奏效的，有可能导致耳蜗永久性损害。
3.美尼尔氏病
美尼尔氏病的综合症状为：眩晕、耳聋和耳鸣。美尼尔氏综合症引起的耳聋是一种时好时坏的低频感音神经性耳聋，在病情进一步发展时也会影响高频听力，美尼尔氏综合症通常是由于内淋巴的增加造成的。因为内耳是负责听觉及平衡的，这两部分的感觉可能同时受到破坏，美尼尔氏综合症可用药物或手术治疗，有时此病不治疗也可消失，但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构。
4.老年性耳聋
老年性耳聋是指与年龄相关的感觉神经性耳聋，虽然对听力的衰退是由于老年所至的问题还未定论，然而年龄和耳聋却有着密切的联系。这种耳聋到底是由于年岁的增长还是由于长期受噪音污染所致，或是由于药物及其他原因所致，目前尚为未知。这种耳聋通常会有一个逐渐的过程，由于高频听力首先受到影响，有些老年人总抱怨别人说话含糊不清，或者说话虽然够响，却不理解他人之意，时间一长中频和低频也会受到影响。
5.药物毒性耳聋
目前市面上使用的一些药物的副作用可伤及耳蜗听觉神经系统，因为这类药物对耳可产生“毒性”，称为耳毒性药物，包括普通的阿斯匹林(此药可引起暂时性耳聋和耳鸣)。抗菌素和抗肿瘤药，小剂量地使用此类药物不会影响听力，有时为了治疗危及生命的疾病不得不大剂量地使用耳毒性药物，导致了从轻度到重度的感音神经性耳聋，受影响的主要是高频区听力，这种耳聋通常属永久性的并可能伴有耳鸣，目前无有效疗法。
特别讲述：蜗后病变
蜗后病变指“耳蜗以上的疾病”，通常指听神经或听觉中枢通道上的病变，其中听神经瘤既多见又危险。由于听觉中枢通道的大部分很靠近或者就在大脑之中，因此蜗后病变是导致感音神经性耳聋和∕或混合性耳聋、中柢性耳聋，并能危及生命的几种疾病之一。
蜗后病变包括：突发性耳聋、平衡感觉失调、单侧耳聋、语言理解困难、听神经瘤及耳鸣等。耳鸣将在以后的章节中详细介绍。听觉通道上的肿瘤通常可通过外科手术来摘除。
